Habitualmente os tiques surgem na infância entre os 4-12 anos (média entre os 7-8 anos) e atingem uma maior severidade na adolescência.

A evolução dos sintomas pode ser transitória ou crónica. Habitualmente os tiques motores e vocais mudam de frequência, evoluem em complexidade e podem intercalar entre períodos de maior ou menor intensidade. Os tiques vocais podem surgir cerca de 1 a 2 anos depois dos motores.

Na população pediátrica a prevalência de tiques transitórios (duração menor a 1 ano) é de 3% e de tiques crónicos (duração superior a um ano) de 1,6%.

A síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é uma perturbação neurológica descrita pela primeira vez em 1885 por um neurologista francês chamado George Gilles de la Tourette e é caracterizado pela presença de tiques crónicos motores e vocais.

A prevalência na população pediátrica é de 0,3-0,9%. Os sintomas surgem habitualmente entre os 5 e os 18 anos e são mais frequentes no sexo masculino.

Atualmente o SGT está dividido em 2 grupos: SGT puro (15%) e SGT plus (75%) e pode estar associado a comorbilidades.

Não está claramente identificada, mas pressupõe-se a existência de alterações em determinados circuitos cerebrais e neurotransmissores (substâncias que fazem circular a informação no cérebro). Estudos recentes descrevem diminuição do volume dos gânglios basais e desinibição dos interneurónios gaba e colinérgicos do estriado.

Sim. Está descrita alguma tendência genética:

• Um familiar direto de um individuo com SGT tem uma probabilidade 10-15% e vir a ter a doença.
• Existem alguns genes que estão associados à expressão de SGT (cromossoma 13, 31.3).

Sim.

Pensa-se que possa existir uma base autoimune e além disso, estudos recentes identificaram alterações cerebrais através de ressonância magnética.

O diagnóstico é clínico. É realizado através da avaliação dos sintomas ao longo do tempo e deve ser feito por um neuropediatra.

Não são necessários exames de sangue ou de imagem por rotina.

Os principais critérios são:

• A presença de tiques motores e/ou vocais
  • Tiques motores (são os mais frequentes) -movimentos da cabeça, ombros, corpo, caretas, piscar os olhos, necessidade de tocar os objetos, necessidade de ligar ou desligar luzes e/ou
  • Tiques vocais - ruídos involuntários, palavras ou frases, “cócegas” na garganta, variedade de sons e gritos, riso involuntário, ecolalia - repetir o que os outros acabaram de dizer, coprolalia palavras obscenas
• Início dos tiques antes dos 18 anos de idade
• Duração dos tiques pelo menos durante um ano
• Período de agravamento e melhoria dos tiques ao longo do tempo
• Alteração do tipo de tiques com o tempo (num momento pisca os olhos e no ano seguinte tem movimentos de sacudida de ombros)
• A presença dos tiques não está associada a outras doenças ou fármacos

A informação que os cuidadores transmitem aos médicos é extremamente importante uma vez que as crianças na presença do médico podem controlar os tiques.

A Perturbação do Espectro do Autismo está associada em 5%.

A Perturbação de Défice de Atenção e Hiperatividade (PDAH) é a comorbilidade mais associada ao SGT (38-60%).

A Perturbação Obsessiva-Compulsiva (POC) surge em cerca de 11 a 66% dos casos (nestes casos a criança, habitualmente de idade mais jovem e do sexo masculino, sente que tem de fazer algo de modo repetido: lavar as mãos, verificar se a porta está fechada).

Pode também estar associada a depressão, dificuldades de aprendizagem generalizadas ou específicas da leitura e escrita, entre outros.

Alguns conselhos que podem ajudar a diminuir a frequência e/ou intensidade dos tiques são:

- Aprender a reconhecer os impulsos e desta forma concentrar-se gradualmente de modo

sucessivamente mais rápido e preciso no controle dos tiques;

• Evitar situações de stress e ansiedade;
• Ter uma boa higiene do sono;
• Praticar exercício físico;
• Dedicar tempo a passatempos desportivos, musicais

Sim. Os pilares do tratamento assentam na avaliação das comorbilidades associadas e severidade dos sinais e sintomas com base em algumas escalas de classificação como a YGTSS (Yale Global Tic Severe Scale).

Algumas terapêuticas como a psicoeducação, terapias cognitivo-comportamentais, farmacoterapia e ainda a cirurgia podem melhorar os sintomas destas crianças.

Se a doença não tiver impacto social nem académico as crianças não necessitam de tratamento farmacológico.

A intervenção não farmacológica assenta em terapias cognitivo-comportamentais.

As terapias cognitivo-comportamentais envolvem a psicoterapia, treinos de relaxamento, hipnose, HRT (habit-reversal training) e ERP (exposure-response prevention). Estas dependem da capacidade de intervenção do terapeuta e também da maturidade do paciente, pelo que são mais facilmente aplicáveis em crianças com mais de 10 anos.

O CBIT (Comprehensive Behavioral Intervention for Tics) é actualmente o protocolo de actuação de primeira linha na Europa.

Quando há interferência dos tiques na qualidade de vida e as terapias comportamentais não evidenciam melhoria, os médicos em conjunto com os pais discutem o possível benefício de instituição de fármacos.

Os fármacos mais usados são os agonistas α 2 adrenérgicos (clonidina) e os psicofármacos (neurolépticos). Outros fármacos que também são utilizados: topiramato, baclofeno, toxina botulinica. Recentemente começaram a ser comercializados os Patchs Transdérmicos de Clonidina (ainda não disponíveis em crianças).

Como habitual em todos os fármacos, há necessidade de verificar a existência de efeitos secundários que possam estar associados (hipotensão, bradicardia, alterações do sono, rigidez, entre outros).

Na maior parte dos casos sim. Mas, se o tratamento não responder a 3 fármacos pode estar indicada a cirurgia (deep-brain stimulation- DBP- em doentes com mais de 25 anos).

Os pais são um elemento chave na abordagem destas crianças, uma vez que é através deles que se obtêm um maior e melhor conhecimento acerca da história natural, oscilação da intensidade e frequência dos tiques, factores de agravamento e ou alivio e comorbilidades associadas.

A decisão de instituir ou não terapêutica farmacológica é também discutida com os pais uma vez que são eles quem melhor reconhece a interferência dos tiques na qualidade de vida dos seus filhos.

As crianças com SGT têm capacidades cognitivas semelhantes às outras crianças, no entanto algumas precisam de um plano de intervenção individualizado. Tal verifica-se sobretudo naquelas com défice de atenção em que os tiques podem dificultar a aprendizagem.

Muitas crianças podem ainda beneficiar do uso de computador para problemas de leitura e escrita, da realização de exames com duração mais curta e/ou em uma sala isolada (se os tiques vocais causarem problemas) e permissão para sair da aula quando os tiques ficam fora de controlo.

A maioria das crianças afetadas melhora ao longo do tempo, mas apenas uma minoria alcança uma remissão completa na idade adulta. De uma forma global, a maioria das crianças com tiques motores simples entra em remissão completa e aquelas com SGT têm uma remissão menor.

Deve-se manter a calma e agir naturalmente sem estar sistematicamente a reparar nos seus movimentos ou chamá-la à atenção.

Sim. Dependendo da gravidade dos seus sintomas elas podem exercer várias profissões (médicos, engenheiros, músicos, atletas, administrativos…).

O “TicHelper” (www.tichelper.com) é uma aplicação online baseada no protocolo CBIT (Comprehensive Behavioral Intervention for Tics) para crianças com mais de 8 anos com SGT. O objectivo é ensinar os pais e crianças com tiques a reconhece-los, a reconhecer as situações que os desencadeiam e a bloqueá-los.